Die Forschung im Bereich der Bronchiektasen hat in den vergangenen 15 Jahren eine deutliche Dynamik erfahren. Dennoch bleibt die zugrundeliegende Ursache bei etwa 38 Prozent der Fälle trotz umfassender Diagnostik ungeklärt, sodass die Erkrankung als idiopathisch eingestuft wird – wie Daten aus dem EMBARC-Register zeigen. Dieses weiterhin bestehende klinische Problem steht im Fokus einer aktuellen Publikation von BREATH-Forschenden im Journal Respiratory Research. Das Team um Prof. Dr. Dr. Burkhard Tümmler und Prof. Dr. Felix C. Ringshausen untersuchte dabei die Frage, ob eine bislang unerkannte partielle CFTR-Dysfunktion zur Entstehung der Erkrankung beitragen könnte.

Um dieser Hypothese nachzugehen, nutzten die Autorinnen und Autoren die nasale Potentialdifferenz (nPD) als funktionelles Messverfahren. Die nPD ermöglicht es, die Aktivität des CFTR-Kanals direkt am respiratorischen Epithel unter definierten Stimulationsbedingungen zu untersuchen und so funktionelle Unterschiede zwischen Patientengruppen sichtbar zu machen. „Mit der nasalen Potentialdifferenz können wir die CFTR-vermittelte Durchlässigkeit der Zellwand für das negativ geladene Chlorid in vivo differenziert charakterisieren und insbesondere Übergangsbereiche zwischen normaler und deutlich eingeschränkter Funktion erfassen“, erläutert Erstautor Prof. Dr. Dr. Burkhard Tümmler, emeritierter Professor in der Klinik für pädiatrische Pneumologie, Allergologie und Neonatologie der MHH und langjähriger Experte auf dem Gebiet der CFTR-Forschung.

In der Studie wurden Patientinnen und Patienten mit idiopathischen Bronchiektasen sowohl mit gesunden Kontrollpersonen als auch mit Personen mit zystischer Fibrose verglichen. Dabei zeigte sich zunächst ein ähnliches Bild in der basalen Potentialdifferenz, was darauf hindeutet, dass die epitheliale Ionenleitfähigkeit im Ausgangszustand weitgehend unauffällig ist. Unter funktioneller Stimulation traten jedoch klare Unterschiede zutage. Die CFTR-vermittelte Chloridleitfähigkeit war bei den Bronchiektase-Patientinnen und -Patienten signifikant geringer als bei gesunden Personen der Kontrollgruppe, gleichzeitig aber deutlich höher als bei Patientinnen und Patienten …