Zystische Fibrose (Mukoviszidose)

Die zystische Fibrose, auch Mukoviszidose genannt, ist eine angeborene, genetisch bedingte Erkrankung, die vor allem die Lunge betrifft, aber auch andere Organe wie Bauchspeicheldrüse und Darm beeinträchtigt. Ursache ist eine Störung des Salz- und Wassertransports in den Zellen, wodurch zäher Schleim entsteht. In der Lunge führt dies zu chronischen Infektionen, anhaltenden Entzündungen und einer fortschreitenden Einschränkung der Lungenfunktion. Dank moderner Therapien hat sich die Lebenserwartung von Betroffenen in den vergangenen Jahrzehnten deutlich verbessert, dennoch bleibt die Erkrankung mit einer hohen Krankheitslast verbunden. Im Forschungsnetzwerk BREATH untersuchen Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler die molekularen und zellulären Mechanismen der zystischen Fibrose über die gesamte Lebensspanne hinweg. Die Pädiatrische Pneumologie ist dabei eng eingebunden und arbeitet mit der Adulten Pneumologie zusammen, um Krankheitsverläufe vom Kindesalter bis ins Erwachsenenalter systematisch zu erfassen und zu verstehen.

Ein Schwerpunkt liegt auf den Ursachen chronischer Entzündung und Infektion der Atemwege sowie auf Störungen der epithelialen Barriere und der Immunabwehr. Zudem werden Prozesse der Gewebeschädigung und -regeneration untersucht, um langfristige Krankheitsverläufe besser einordnen zu können. Ein weiterer Fokus der BREATH-Forschung liegt auf der Bewertung neuer Therapieansätze, einschließlich modulatorischer und personalisierter Behandlungsstrategien. Klinische und translationale Studien tragen dazu bei, Therapieeffekte altersübergreifend besser vorherzusagen und die Versorgung kontinuierlich zu optimieren. Durch die enge Vernetzung von Grundlagenforschung, Klinik und Versorgungsforschung leistet BREATH einen wichtigen Beitrag zur langfristigen Verbesserung der Behandlung von Menschen mit zystischer Fibrose.